硬皮病 (Systemic sclerosis or scleroderma, SSc，又稱作硬皮症) 從兒童到老年人都可能發生。而因兒童仍在成長發育中，所以在治療上會需要考量後續發展影響並加以注意。
雖然硬皮症目前無法被根除治癒，但我們可以透過藥物控制病情狀況、緩解症狀，避免疾病惡化，所以持續接受治療並定期追蹤檢查是十分重要的！
硬皮症的治療可分局部或是全身性的治療，依症狀或部位不同而有差異，醫師可能會依您的狀況給予相應且合適的治療：
- 皮膚症狀與周邊血管：免疫調節藥物 (例如：MTX、MMF) 或生物製劑 (例如：Tocilizumab等)
- 周邊血管與雷諾氏現象：血管擴張劑 (例如：鈣離子阻斷劑、前列腺素類藥物、內皮素受器拮抗劑等)
- 肺動脈高壓：血管擴張劑為主 (例如：內皮素受器拮抗劑(ERA)、第五型磷酸二酯酶(PDE5)抑制劑、前列腺素類藥物等)
- 間質性肺病：免疫調節劑與抗纖維化藥物為主，包括環磷醯胺、徽菌酚酸(MMF)、Nintedanib、生物製劑 (例如：Tocilizumab)
- 心臟衰竭或發炎性心臟疾病：ACE抑制劑、利尿劑、免疫調節藥物為主
- 硬皮症腎危機：ACE抑制劑
- 腸胃道症狀：制酸劑 (例如：氫離子幫浦阻斷劑)
因近年免疫學與分子生物學等生技醫療進步，科學家研發出能針對目標治療疾病的生物製劑 (biologics)，具有專一性，可瞄準特定疾病目標，降低對於其他細胞或組織的影響。因研發與製作過程較免疫調節藥物還困難，所以通常價格也較高。
生物製劑通常可以更有效且快速地針對硬皮病的特定病症治療，例如：IL-6 receptor抑制劑Tocilizumab可以治療硬皮病之間質性肺病，在早期就有效改善肺功能並維持肺活量。
因為間質性肺炎、肺動脈高壓等這些常見的硬皮病併發症都已有藥物可使用來控制疾病，若不治療會有嚴重的後果，甚至可能造成器官衰竭而危及性命，所以早期發現就更顯得重要，若能及早介入，則有機會可以有效控制疾病惡化。
除了自己平時定期要測量血壓之外，也強烈建議至少每年都要追蹤檢查肺臟、心臟、腎臟的功能狀況。追蹤檢查項目可能包括：
- 肺功能檢查：肺功能測試，包含用力呼氣肺活量（forced vital capacity, FVC）、一氧化碳擴散能力（Diffusion capacity of carbon monoxide, DLCo）、胸腔高解析度電腦斷層掃瞄（High-resolution computed tomography，HRCT）等
- 心臟功能檢查：例如血壓、心電圖或心臟超音波、抽血檢查等
- 腎功能檢查：抽血檢查與尿液檢查等
- 疼痛評估，並與醫師討論您生活上或心理層面的狀況
硬皮病的治療上，我們可以和醫師一起合作相挺，比較能安心不焦慮。如果有任何疾病相關的問題，平時也可以記錄下來，在回診時詢問醫師、放心地與醫師討論，以找出最適合自己的治療喔！
想進一步了解硬皮症，也可以觀看影片簡介：
拋開硬殼，未來可期！─ 談硬皮症的治療Treatments of Systemic sclerosis (SSc)
2022ACT046-R2-A
參考資料：
- Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition.
- Lancet Respir Med 2020;8: 963–74.
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- Fac Rev. 2021 May 5;10:43.
- Curr Opin Pharmacol. 2022 Jun;64:102211.
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- Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
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- American College of Rheumatology https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma (Accessed: 2022/09/05)
- Scleroderma & Raynaud’s UK https://www.sruk.co.uk/ (Accessed: 2022/09/05)
本資訊僅供衛教使用，關於個人疾病治療計畫，請諮詢專業醫療人員。
