肺動脈高壓是一種嚴重的肺部血管疾病，也就是肺動脈的高血壓。肺動脈與心臟相連，當肺動脈壓力過高時，就像血管塞車了一樣，後面接著的心臟就必須更努力地工作，才能將血液順利送出，長久下來可能使得心臟負荷過於沉重，可能會逐漸出現右心衰竭的症狀，甚至進而影響身體的運作。
記得前面提過的血管病變嗎？(連結至硬皮病的共病-1)
硬皮病這類結締組織疾病，可能會逐漸導致血管硬化，進而造成肺動脈高壓。
進一步來說，硬皮病患者的肺部小動脈病變，會造成血管阻力變大，血液流進的肺動脈壓力上升。起初，右心可以透過更努力工作代償來維持肺部的血液灌流，但一旦肺動脈壓力持續上升到一定程度，右心就被逼至極限，無法再代償了，也就是此時會出現右心衰竭的症狀。
其實初期症狀不明顯，通常很難診斷出肺動脈高壓，我們可能不會有太多特別的症狀。但仍有些常出現的症狀可多注意，包括：
除此之外，我們也可以注意是否有出現右心衰竭的症狀：
實際上肺高壓的診斷十分困難，常會跟其他疾病混淆，等到確診時已經是較為嚴重的等級了。所以我們一定要定期回診篩檢，並跟醫師說明目前自身狀況，以便醫師為您安排合適的治療喔！
「每一個」硬皮病患者在初診斷的時候都應該進行肺動脈高壓的評估，其中包括：
如果以上檢查強烈懷疑有肺動脈高壓，則建議進一步進行「右心導管檢查」。
近年針對肺高壓已有藥物可使用，常見包括第五型磷酸二酯酶抑制劑 (PDE5i)、內皮素受體拮抗劑 (ERA)、前列腺素路徑活化劑 (prostacyclin pathway agonists)等。如果多種藥物治療都未能有理想效果，或是治療期間遭遇急速惡化的狀況，就需要盡速評估是否需要肺臟移植，但這是最後一道防線，通常會希望可以盡早治療，在尚未惡化時妥善控制疾病狀況。
而藥物的使用則會跟個人的狀況分級有關，醫師可能會依照世界衛生組織的功能分級 (WHO functional class) 來擬定最佳治療策略：
考量個人狀況不同，您的醫師會為您安排適合的治療，若有問題也可以詢問討論喔。
肺動脈高壓雖然令人聞之色變，但研究已顯示在越早的階段妥善治療，會有較佳的成效，越晚期則預後會越差。所以我們除了平時要定期回診、觀察自身症狀，有異狀時跟醫師反映喔！
2022ACT030-R2-A
參考資料：
