間質性肺病，又稱間質性肺炎，是硬皮病常見的併發症之一1。會造成肺部組織的病變，例如肺纖維化或肺泡炎等，進而導致易喘或咳嗽等不舒服的症狀出現，並可能影響整個肺部和呼吸系統。
在硬皮病的疾病早期，間質性肺病就有可能會發生1，我們可以多加注意相關症狀，如果有需要時可立即就醫診治，早期發現、早期治療。
值得注意的是，間質性肺病同時也是造成硬皮病死亡的主要原因1,2,3，是我們不可忽視的共病喔！
一般而言，約莫30-40%硬皮病的病人會發展成間質性肺病1。常見的致病因素和危險因子有很多，包括：男性、非裔美國人、手指潰瘍、肺高壓、甲褶血管檢查鏡異常、瀰漫性皮膚侵犯、發病時間長、表現特定抗體 (anti-topoisomerase antibody）等。另外，雖然以上都是可能的危險因子，但也不一定要具備所有的危險因子，間質性肺病才會出現。
硬皮病合併間質性肺病的致病機轉主要是因為微血管受損，造成發炎和自體免疫反應，進而活化纖維母細胞和肌肉纖維母細胞，最後導致纖維化2。
間質性肺病常見的症狀包含喘、乾咳，以及疲倦1。然而也有少數病人會沒有症狀，特別是在疾病早期1，更容易會忽視症狀，有些人可能會以為是輕微的感冒。值得一提的是，間質性肺病可以發生在硬皮病的任何時期，因此病患應定期接受監測，特別是剛診斷的前幾年2，更需要注意監測。
如果懷疑有間質性肺病，醫師可能會為您安排相關檢查，包括：
少數病人需要做肺部切片來幫助診斷．特別是高解析度電腦斷層掃瞄表現不典型時2。考量個人狀況不同，您的醫師會為您安排適合的檢查，若有問題也可以詢問討論喔。
過往間質性肺病的藥物治療是以免疫抑制劑為主，近年來抑制發炎與纖維化路徑的標靶藥物則是新出現的生力軍。
間質性肺病雖然聽起來似乎很可怕，但及早發現是非常重要的。我們可以做的是持續觀察自身症狀，提高警覺。如果覺得有間質性肺病的相關症狀，記得要告知您的主治醫師，讓醫師為您檢查與診治，大家都能更放心喔！
2022ACT030-R2-A
參考資料：
