認識硬殼 - 硬皮病是什麼

  • 硬皮病是什麼?

硬皮病 (Systemic sclerosis or scleroderma, SSc,又稱硬皮症) 是一種自體免疫疾病,指的是人體免疫系統不正常運作,而開始攻擊結締組織,使得小血管發生病變時,引發異常的慢性的結締組織增生,堆積在皮膚、內臟等地方,導致硬化或纖維化,就好比形成了厚厚的硬殼。這樣的纖維化與硬化,除了會使得皮膚增厚、變硬,也可能會導致內臟器官纖維化或引發嚴重疾病,例如間質性肺病、肺高壓或心臟血管相關疾病。

因為發生率低,大眾對於硬皮病的認知較一般高血壓、糖尿病等常見疾病少,所以過去硬皮病常常被延遲診斷,這樣的延遲診斷也增加了患者的後續負擔。因此,提升大家的認知與增加資訊流通管道,以讓需要的硬皮病病友可以早期發現、早期治療,也讓病友與家屬們可以不再緊張焦慮,是十分重要的議題!

  • 硬皮病分為哪幾類呢?

硬皮病可區分為局部性和全身性兩種:

  1. 局部性硬化症:皮膚硬化局限於臉部、頸部、肢體末端。內臟器官纖維化較少出現。
  2. 全身性硬化症:全身皮膚皆可能硬化,常合併內臟器官纖維化,整體症狀會比較嚴重。

也因為硬皮病可能會影響到內臟系統,若病情嚴重則可能危及性命,所以需要定期追蹤檢查、及早因應治療。

  • 為什麼會有硬皮病?

目前醫學界仍然不太清楚硬皮病的發病原因與確切致病因子。文獻指出,硬皮病有可能會與特定基因、環境汙染、物質暴露、不當用藥或特定病毒有關,進而導致人體的免疫系統異常,但因其機轉尚在研究中,目前未能有完整定論。

能夠確定的是,硬皮病不會透過接觸傳染,所以不用擔心與患者接觸。

  • 硬皮病好發在那些族群?

除了上述危險因子暴露者 (例如:有家族病史、長期暴露於汙染物質或病毒等) 可能較容易罹患硬皮病外,硬皮病較好發女性,女性的罹病率是男性的3~14倍。值得注意的是,年齡層的範圍極廣,從小嬰兒到老年人都可能有硬皮病,而較大宗的發病年齡是在25~55歲之間。

考量個人狀況不同,若懷疑是硬皮病,建議及早就醫檢查,由醫師為您診斷喔。

  • 如果有硬皮病,會對生活造成什麼影響?

硬皮病帶來的影響從小到大都有可能,會因著每個人的症狀和嚴重程度不同而略有差異,概略約可分為以下幾個面向:

  • 行動與活動力下降:例如關節疼痛僵硬、難以握拳施力等
  • 感覺異常:可能因雷諾氏現象(Raynaud Phenomenon)而出現發冷、發麻、疼痛等感覺
  • 出現心理壓力:可能因為外觀與容貌的變化而影響自尊與自信心
  • 產生睡眠障礙
  • 嚴重內臟疾病:例如間質性肺病等,除了導致呼吸急促、疲倦胸悶、耐力下降,嚴重甚至會造成器官衰竭而威脅生命

因為硬皮病會對日常生活各方面都造成影響,所以及早發現並治療便顯得更為重要,若能及早介入,則可以有效控制疾病惡化。

想進一步了解硬皮病,也可以觀看影片簡介:
認識硬殼,互挺努力!─ 硬皮病是什麼?What is Systemic sclerosis (SSc)?

2022ACT036-R1-A

參考資料:

  1. Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition.
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  8. Scleroderma & Raynaud’s UK https://www.sruk.co.uk/ (Accessed: 2022/09/05)

本資訊僅供衛教使用,關於個人疾病治療計畫,請諮詢專業醫療人員。

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